Il differenza principale tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme è che l'emoglobina normale contiene glutammato in posizione 6 sulla superficie della catena beta. Ma, nell'emoglobina falciforme, la valina sostituisce il glutammato nella stessa posizione. Inoltre, nell'emoglobina normale, il glutammato è fortemente idrofilo, mentre la valina rende l'emoglobina falciforme più idrofoba. Inoltre, l'emoglobina normale consente ai globuli rossi di avere una forma biconcava, scorrendo liberamente attraverso le vene, mentre l'emoglobina falciforme fa sì che i globuli rossi falciformi diventino mezzaluna, attaccandosi ai punti di ramificazione delle vene.

L'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme sono due forme strutturali di emoglobina, la metalloproteina di trasporto dell'ossigeno contenente ferro nei globuli rossi di quasi tutti i vertebrati. Generalmente, l'emoglobina A è la forma più comune di emoglobina normale, mentre l'emoglobina falciforme è nota come emoglobina S.

Aree chiave coperte

1. Cos'è l'emoglobina normale? – Definizione, struttura, importanza 2. Cos'è l'emoglobina falciforme? – Definizione, struttura, importanza 3. Quali sono le somiglianze tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme? – Cenni sulle caratteristiche comuni 4. Qual è la differenza tra emoglobina normale e emoglobina falciforme? – Confronto delle differenze chiave

Parole chiave

Emoglobina A, Emoglobina S, Emoglobina normale, Anemia falciforme, Emoglobina falciforme

Cos'è l'emoglobina normale?

L'emoglobina normale è solitamente presente nei globuli rossi dei vertebrati. In particolare, l'emoglobina A (emoglobina A1 o α₂?₂) è il tipo più comune di emoglobina normale presente nel 95% dei globuli rossi. Inoltre, è un tetramero con due subunità alfa e due subunità beta (α₂?₂). A parte questo, l'emoglobina A2 e l'emoglobina F sono gli altri tipi minori di emoglobina normale negli adulti.

Figura 1: struttura dell'emoglobina

Cos'è l'emoglobina falciforme?

L'emoglobina falciforme è una variante dell'emoglobina normale. Il tipo di emoglobina falciforme è l'emoglobina S con una variazione nel gene della catena, che provoca un cambiamento nelle proprietà dell'emoglobina, che provoca la falciatura dei globuli rossi. Qui, l'emoglobina falciforme contiene una mutazione a punto singolo, che sostituisce il glutammato (E/Glu) con la valina (V/Val) in posizione 6 (sostituzione E6V). Normalmente, il glutammato è più idrofilo mentre la valina è più idrofoba. Pertanto, questo crea un nuovo punto idrofobo.

Figura 2: globuli rossi normali e falciformi

Inoltre, nello stato deossigenato, le macchie idrofobiche dell'emoglobina normale e falciforme si attaccano l'una all'altra, aggregandosi in catene. Tuttavia, la composizione dell'amminoacido non è esattamente la stessa nell'emoglobina falciforme rispetto all'emoglobina normale. Pertanto, questa aggregazione differisce nell'emoglobina falciforme. Inoltre, la valina nella catena beta si lega a un diverso cerotto idrofobo. In definitiva, questo fa sì che i tetrameri dell'emoglobina falciforme si attacchino l'uno all'altro formando lunghe fibre. Per questo motivo, subisce la polimerizzazione invece di rimanere indipendente. Di conseguenza, l'emoglobina falciforme polimerizzata distorce i globuli rossi falciformi in una forma anormale di falce.

È importante sottolineare che, a basse concentrazioni di ossigeno, i globuli rossi falciformi tendono ad aderire nei punti di ramificazione delle vene. Inoltre, gli eterozigoti hanno una miscela di emoglobina A ed emoglobina S. Di solito, questa condizione è nota come "tratto falciforme". Al contrario, la condizione omozigote porta all'anemia falciforme.

Somiglianze tra emoglobina normale ed emoglobina falciforme

Differenza tra emoglobina normale ed emoglobina falciforme

Definizione

L'emoglobina normale si riferisce al pigmento che trasporta l'ossigeno nel sangue, essendo la proteina predominante nei globuli rossi mentre l'emoglobina falciforme si riferisce alla forma più comune di emoglobina anormale e alla base sia del tratto falciforme che dell'anemia falciforme.

Tipo di emoglobina

I normali tipi di emoglobina includono l'emoglobina A, l'emoglobina A2 e l'emoglobina F negli adulti mentre il tipo di emoglobina falciforme è l'emoglobina S.

La differenza nel livello di aminoacidi

L'emoglobina normale contiene glutammato in posizione 6 sulla superficie della catena beta mentre nell'emoglobina falciforme, la valina sostituisce il glutammato nella stessa posizione.

Effetto della sostituzione degli aminoacidi

Il glutammato è fortemente idrofilo nell'emoglobina normale mentre la valina rende l'emoglobina falciforme più idrofoba.

polimerizzazione

A basse concentrazioni di ossigeno, l'emoglobina normale ha meno probabilità di polimerizzare mentre l'emoglobina falciforme tende a polimerizzare in cristalli, distorcendo i globuli rossi in una forma a falce.

La forma dei globuli rossi

L'emoglobina normale fa sì che i globuli rossi diventino di forma biconcava mentre l'emoglobina falciforme fa sì che i globuli rossi diventino di forma a mezzaluna.

Solubilità a basse concentrazioni di ossigeno

L'emoglobina normale è più solubile a basse concentrazioni di ossigeno, mentre l'emoglobina falciforme è meno solubile.

Che scorre nelle vene

L'emoglobina normale consente ai globuli rossi di fluire liberamente attraverso le vene mentre l'emoglobina falciforme fa sì che i globuli rossi falciformi diventino appiccicosi nei punti di ramificazione delle vene.

Effetto

Le mutazioni dell'emoglobina normale causano emoglobinopatie e talassemia mentre l'emoglobina falciforme causa anemia falciforme e anemia falciforme.

Conclusione

L'emoglobina normale è il tipo di emoglobina presente nelle cellule del sangue normali. Generalmente, l'emoglobina A è la forma più comune di emoglobina normale negli adulti. Inoltre, l'emoglobina normale non subisce polimerizzazione e permette ai globuli rossi normali di mantenere la loro struttura biconcava. Pertanto, a basse concentrazioni di ossigeno, i normali globuli rossi fluttuano liberamente nelle vene. Al contrario, l'emoglobina falciforme è una mutazione dell'emoglobina normale con la valina che sostituisce il glutammato in posizione 6 sulla superficie della catena beta. Di conseguenza, questo rende l'emoglobina falciforme più idrofoba, polimerizzando i tetrameri dell'emoglobina e distorcendo la normale forma biconcava in una forma a falce. Inoltre, a basse concentrazioni di ossigeno, questo tipo di emoglobina diventa appiccicoso nei punti di ramificazione delle vene. In definitiva, l'emoglobina falciforme provoca anemia falciforme. Pertanto, la principale differenza tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme è la struttura e gli effetti.

Riferimenti:

1. Driscoll, Timoteo. "Emoglobina falciforme". Tutorial sull'emoglobina, disponibile qui.2. "Molecola dell'emoglobina S: quali sono le cause dell'anemia falciforme?" Mondo delle molecole, disponibile qui.

Cortesia dell'immagine:

1. "1904 Hemoglobin" di OpenStax College - Anatomy & Physiology, sito Web Connexions. (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia 2. "Sickle cell 01" del National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) (dominio pubblico) tramite Commons Wikimedia